Гипертелоризм глаз это

Гипертелоризм – что это: глаз у плода на УЗИ, сосков, глазной у ребенка

Гипертелоризм глаз это

Гипертелоризм, что служит симптомом, а не самостоятельной патологией, чаще всего проявляется аномальным расположением глаз. Визуально хорошо заметно увеличенное расстояние между внутренними их уголками и зрачками.

Гипертелоризм сопровождает генетические болезни, которые поражают область черепа и лица, приводят не только к косметическим дефектам, но и к ухудшению зрения, нарушению обоняния и даже к проблемам в плане умственного развития. Расширяется расстояния между внутренними уголками глазниц, когда слишком увеличены крылья клиновидной кости.

Что представляет собой орбитальный гипертелоризм

Степень порока зависит от расположения зрительного органа, расстояния между глазницами и возраста человека. При окулярном гипертелоризме изменяется овал лица, деформируются щели носа.

Ученые выделяют два вида этой аномалии. При ложном эпикантусе увеличивается расстояние между уголками зрительного органа. Для истинного гипертелоризма характерно расширение костных образований. Он начинается при повреждении передней части черепа, при появлении опухоли в носу.

Порок считается патологией, если величина показателя в виде орбитально-окружного индекса превышает 6,8. Угол, на который расходятся оси глазниц, иногда бывает 60 градусов, что в два раза превышает норму.

А как лечить вирусный конъюнктивит у детей подробно описано в статье.

Деформация черепа при орбитальной форме заболевания

Как лечить внутренний ячмень на глазу узнайте здесь.

Причины появления у малыша

Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

  1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
  2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
  3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
  4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

  • пренатальной инфекции;
  • мутации гена при зачатии;
  • наследственной предрасположенности;
  • лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

Гипертелоризм возникает при болезни Дауна, проявляется при синдромах Крузона и Тоста, развивается при повреждении лицевой кости при травмировании. Он обычно не начинается самостоятельно, а сочетается другими патологиями.

Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.

Генетический тест поможет снизить риск развития подобных проблем

Слабость сосудов глаз – причины гемофтальм.

Формы и симптомы

Особенности нарушения при орбитальном гипертелоризме определяют по расстоянию между внутренними углами зрительного органа. При первой степени он меньше 34 мм, при второй – 39, при третьей превышает 40. Норма этого показателя равна 3 см.

Случается, что у ребенка очень маленькие глазницы и щели. Иногда младенец рождается без них вообще. Этот вид патологии, который называется микроорбитизмом, затрагивает кости черепа. Они утолщаются и деформируются.

Редчайшая врожденная патология

При симметричном виде аномалии расширяется расстояние между глазами. При ассиметричном гипертелоризме они располагаются на неодинаковой высоте. Зрачки смотрят в разные стороны. Со временем возникает гетеротропия.

Поскольку изменяется строение костей, которые находятся в лицевой области, у человека может быть слишком широкая или плоская переносица.

Гипертелоризм сопровождает много генетических патологий и проявляется в виде:

  • недоразвитой челюсти;
  • деформированных стоп и бровей;
  • атрофии зрительного нерва;
  • сращивания пальцев на руках и ногах;
  • смещения скул;
  • аномальной подвижности суставов.

Малыши, у которых наблюдается этот синдром, обычно сильно отстают в умственном развитии, у взрослых людей отмечают проблемы с интеллектом.

Если гипертелоризм встречается вместе с болезнью Тоста, присутствует дисплазия ресниц, ребенок страдает хроническим конъюнктивитом. При синдроме Грейга может возникнуть паралич отводящих нервов глаз, астигматизм.

Противомикробная терапия – Гентамицина сульфат глазные капли.

Способы диагностики

Чтобы определить вид поражения начинают с внешнего осмотра. Врач узнает, на что жалуется человек, есть ли у него родственники с аномальной формой лица, широко расположенными глазами. Невропатолог оценивает интеллектуальные способности пациента, проверяет состояние мышц.

Применяя МРТ и рентгеноскопию, находят дефекты в черепе и мозге. Этот способ помогает узнать, почему деформировались кости лица. Обязательно замеряется расстояние между глазницами, что позволяет определить степень гипертелоризма. Чтобы подтвердить присутствие патологии делают компьютерную томографию.

Дальнозоркость не приговор – гиперметропия слабой степени что это такое.

Применение лекарства не по прямому назначению – гепариновая мазь против синяков под глазами.

Особенности лечения

Статья носит ознакомительный характер, устанавливать диагноз и назначить метод терапии должен врач, который специализируется на подобных синдромах. Обязательно нужна консультация отоларинголога.

Вылечить гипертелоризм с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур не удается. Избавиться от косметического дефекта и неприятных симптомов можно лишь хирургическим способом.

Перед операцией, тип которой зависит от выраженности признаков, больного осматривает офтальмолог. Наиболее благоприятным временем для ее выполнения возраст не старше 8 лет. Маленьким детям необходимо вмешательство, если развивается гетеротропия, сужается слезный канал.

Операцию желательно проводить дошкольникам, поскольку затем в верхней челюсти начнут формировать зубы, что станут препятствовать процедуре. Если к вмешательству приступать в более раннем возрасте, существует риск того, что у малыша сместятся кости скул.

Если проблема только начинает проявляться, форму черепа исправляют, вставляя особые скобы. При первой степени нарушения рассекают стенку глазниц, перемещают их на нужное расстояние, восстанавливают хрящевые ткани.

Когда гипертелоризм переходит во вторую стадию, прибегают к пластике носа, используя для этого часть теменной кости. При третьей степени поражения приходится изменять форму лба, моделировать основание черепа.

Если диагностируется микроорбитизм или ложный гипертелоризм рассекают ткани костей, устраняют деформации носа, восстанавливают вид зрительного органа.

Обычно косметические дефекты у детей исправляются неплохо. Если малыш страдает болезнью Дауна, будут неоднократно корректироваться уголки глазниц, удаляться кожа на переносице.

Гормональная терапия для лечения воспаления – гидрокартизованная мазь для глаз.

Помогут ли справиться с сухостью глазные капли Гилан Комфорт читайте тут.

Прогноз

Орбитальный гипертелоризм развивается из-за врожденной аномалии черепа. Восстановить строение лица можно только в раннем детстве.

Патологический синдром не опасен для жизни, не заканчивается тяжелыми осложнениями, не приводит к ухудшению физического здоровья. Однако этот косметический дефект провоцирует возникновение проблем при адаптации малыша к окружению, негативно влияет на психологическое состояние.

Насколько серьезен диагноз гиперметропический астигматизм у детей и что делать рассказано в статье.

Профилактические меры

Гипертелоризм нередко переходит к малышу по наследству от матери или отца. Предупредить его возникновение сложно. Если у родственников наблюдались симптомы этого синдрома стоит, прежде чем заводить детей, проконсультироваться со специалистом по генетике.

Предупредить врожденную патологию помогает соблюдение простых правил. Тем, кто планирует зачать малыша нужно отказаться от спиртных напитков, забыть о курении. Беременной женщине надо стараться не попадать под агрессивное воздействие внешней среды, не заражаться инфекционными болезнями, применять медикаменты только в крайнем случае.

От гипертелоризма, что проявляется в виде дефектов, которые уродуют лицо, избавиться можно в первые годы жизни малыша. Откладывать операцию нежелательно, поскольку с возрастом деформации начнут увеличиваться, ухудшится зрение, пострадает речь, а это отразится на психоэмоциональном состоянии как малыша, так и родителей. Смотрите также информацию про анизокорию.

Источник: //ProZrenie.online/zabolevaniya/redkie/prichiny-gipertelorizma-i-metody-lecheniya.html

Орбитальный гипертелоризм

Гипертелоризм глаз это

Орбитальный гипертелоризм – это увеличение костного расстояния между глазницами. Для патологии характерно неправильное положение орбит, диплопия, ухудшение зрения. Наблюдаются множественные косметические дефекты.

В процессе постановки диагноза рассчитывают окружностно-межорбитальный индекс, проводят визометрию, компьютерную томографию, рентгенологическое исследование.

Лечение сводится к выполнению реконструктивных оперативных вмешательств, которые позволяют восстановить правильное положение глазниц, уменьшить дистанцию между ними, устранить косметический дефект.

Орбитальный гипертелоризм – не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Впервые данная дизэмбриогенетическая стигма была описана английским офтальмологом Л. Г. Грейгом в 1924 году.

Согласно статистическим данным, ежегодно в странах СНГ рождается около 30 000 детей с различными видами краниофациальных патологий, сопровождающихся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число больных с подобным стигмами дизэмбриогенеза возросло в 1,62 раза.

Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Орбитальный гипертелоризм

Этиология состояния до конца не изучена. Установлено, что все изменения при врожденной форме нарушения закладываются на этапе эмбрионального развития, преимущественно в первые три месяца беременности. Триггерными факторами выступают воздействие ионизирующего излучения, злоупотребление матерью спиртными напитками и психоактивными веществами. Основными причинами гипертелоризма являются:

  • Краниосиностоз черепных швов. Для данной патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за нарастающей внутричерепной гипертензии череп деформируется. Увеличение межорбитального расстояния наблюдается при брахицефалии и тригоноцефалии.
  • Черепно-мозговые грыжи. Гипертелоризм – одно из типичных проявлений передних и базальных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи локализируются в зоне сагиттального шва или у корня носа, базальные – на дне передней или средней черепных ямок.
  • Расщелины краниофациального скелета. При косых расщелинах лица резко нарушено расположение орбит. Дефект направляется от фильтрума верхней губы к нижнему веку. При этом формируются и другие пороки развития, наиболее распространенными из которых считаются колобома века, макростомия.
  • Черепно-лицевые мальформации. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, сопровождающихся прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта, Крузона). Расстояние между орбитами также резко расширено при краниофронтоназальной дисплазии.
  • Краниофациальные опухоли. Появление объемных образований в области мозгового или лицевого отдела черепа приводит к нарушению его формы. При локализации опухоли в окологлазничной области межорбитальная зона резко деформирована.
  • Травматические повреждения. Черепно-лицевые травмы становятся причиной возникновения приобретенной формы орбитального гипертелоризма. Подобные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.

В механизме развития гипертелоризма ведущая роль отводится нарушению формирования костей черепа. Выделяют три основных стадии морфогенеза: перепончатую, хрящевую и костную.

Воздействие триггеров на перепончатой стадии ассоциируется с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на этапе образования костной ткани имеет меньшую значимость.

Влияние триггерных факторов на плод в первом триместре беременности может стать причиной появления грубых деформаций костей черепа. Подобные изменения филогенетически наиболее молодые, сложно поддаются хирургической коррекции.

Визуальные изменения не всегда отображают глубину поражения. На размер дистанции между глазницами значительное влияние оказывает степень пролапса и ширина горизонтальной пластинки решетчатой кости.

Чем больше выступает кнаружи продырявленная пластинка, тем сильнее выражены патологические изменения. При этом число ячеек решетчатого лабиринта в передних отделах существенно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует референтным значениям.

Клиническая симптоматика во многом зависит от анатомических параметров малых крыльев клиновидной кости.

Различают три степени орбитального гипертелоризма. При 1 степени расстояние между слезными гребнями достигает 30-34 мм, при 2 – 35-39 мм, при 3 – 40 мм и более. Важно помнить о том, что степень патологии не во всех случаях соответствует имеющемуся пролапсу. Кроме того, выделяют симметричный и ассиметричный варианты нарушения. Клиническая классификация включает в себя:

  • Истинный гипертелоризм. При истинной форме глазницы посажены далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины срединных костных образований. Помимо увеличенной дистанции между глазами визуализируется расширенная переносица и уплощенная спинка носа. Малые крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
  • Ложный гипертелоризм (эпикантус). При ложном варианте заболевания расстояние между внутренними углами глазничных щелей увеличено, однако межорбитальная дистанция соответствует норме. Костные структуры сформированы нормально, топографических изменений не прослеживается.

У большинства пациентов обнаруживается ротация глазниц в латеральном направлении. Визуализируется неполная расщелина орбиты или неправильное положение ее краев. На границе волосистой части головы может формироваться «вдовий пик».

Форма носа зачастую неправильная – корень органа широкий, а кончик расщепленный или имеет складчатую структуру. Носовая перегородка деформирована. Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, двоение перед глазами, что часто становится проявлением сопутствующего астигматизма или амблиопии.

Из-за уменьшения орбиты в объеме возможно развитие экзофтальма.

Наиболее распространенными осложнениями являются оптическая нейропатия, экспозиционная кератопатия. Данные состояния ведут к прогрессивному снижению остроты зрения и возникновению амавроза. При травматических повреждениях возможна компрессия зрительного нерва с его последующей атрофией.

Подобные нарушения прослеживаются и при сужении оптического канала. В послеоперационном периоде из-за изменения расположения орбит при условии сохраненного бинокулярного зрения возникает диплопия. В связи с чрезмерной конвергенцией глазных яблок развивается гетерофория.

Орбитальный гипертелоризм также может осложняться хроническим конъюнктивитом.

Для постановки диагноза необходим расчет межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Окружность головы следует разделить на расстояние между медиальными углами глазных щелей и умножить полученный показатель на 100. Для орбитального гипертелоризма характерно значение индекса 6,8 и более.

Измеряя дистанцию между слезными гребешками, используют таблицу возрастных параметров. Также требуется измерить угол расхождения сагиттальных осей орбит от срединной линии. У лиц с гипертелоризмом этот угол варьирует от 30 до 60°.

При объективном осмотре обращают внимание на форму век, расположение внешних кантальных связок и наклон лба. Дополнительно показано проведение:

  • Визометрии. Отмечается асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях диагностируется односторонняя амблиопия высокой степени. При выполнении компьютерной рефрактометрии чаще удается выявить гиперметропический тип клинической рефракции.
  • Рентгенологического обследования. На рентгенограмме лицевого скелета в прямой проекции визуализируется чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией глазниц. Исследование дает возможность обнаружить грубые деформации костей лицевого черепа.
  • Компьютерной томографии. Проводится детальный анализ аксиальных и фронтальных срезов. Преимущество исследования заключается в возможности изучить анатомические особенности строения медиальных стенок глазницы. КТ лицевого скелета выполняют непосредственно перед хирургическим вмешательством для детального планирования хода операции.

Для устранения симптоматики заболевания в большинстве случаев требуется выполнение ряда реконструктивных оперативных вмешательства. Цель лечения – достигнуть удовлетворительного косметического и функционального результата.

Операция показана при достижении межорбитального расстояния 28 и более мм при рождении или его превышении 45 мм к концу первого года жизни. При объемных новообразованиях краниофациальной области вмешательство проводится вне зависимости от показателей МОИ. Оперативному лечению предшествует стереолитографическое биомоделирование.

При помощи данной методики создается реальная трехмерная модель для планирования хирургического вмешательства.

В ходе операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. В зоне лобно-носорешетчатого комплекса резецируется часть кости. После круговой остеотомии орбит производится костная пластика дефектов орбитальной зоны.

Избыточные ткани в области век удаляются путем двусторонней медиальной трансназальной кантопексии. Для спинки носа формируют костный аутотрансплантат и фиксируют его к лобной кости.

Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и оптического нерва.

Прогноз определяется степенью выраженности орбитального гипертелоризма. При начальных степенях исход чаще благоприятный, при третьей степени сопутствующее поражение зрительного нерва и сетчатки может привести к необратимой потере зрения. Специфические превентивные меры не разработаны.

Неспецифическая профилактика направлена на предупреждение воздействия тератогенных факторов в период беременности. Для предотвращения травм и посттравматических деформаций важно использовать средства индивидуальной защиты (маска, каска) при работе в производственных условиях.

При увеличении межглазничного расстояния у новорожденного необходимо наблюдение у офтальмолога с обязательным измерением межглазничной дистанции каждые 3 месяца.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/orbital-hypertelorism

Гипертелоризм глаз: что это, почему возникает и как лечится

Гипертелоризм глаз это

Больные гипертелоризмом имеют как костные дефекты развития, так и мягкотканые. Дополнительно выявляются аномалии других органов или систем. Обычно к лечению прибегают по эстетическим, а не медицинским показаниям.

Классификация

По форме гипертелоризм делится на:

  • Симметричный. Глаза находятся на аномально широком расстоянии друг от друга. Патологии зрения или орбит не обнаруживаются. Форма считается благоприятной для прогноза, но требует хирургического вмешательства.
  • Асимметричный. Глаза широко посажены, а по высоте расположены на разном уровне. Возможно наличие страбизма (косоглазие) из-за слабости глазных мышц. Недостаток мышечной силы приводит к тому, что глазные яблоки не могут совершать синхронные движения. Зрачки смотрят в разные стороны. Форма является неблагоприятной и требует длительного лечения.

По степени дефект бывает трех видов:

  • І степень – МОР 30-34 мм,
  • ІІ степень – МОР 35-39 мм,
  • ІІІ степень – МОР 40 мм и более,

где МОР – это межорбитальное расстояние, которое измеряется между серединой передних слезных гребней. В норме оно не превышает 30 мм.

Симптомы

Обращают на себя внимание дефекты черепа: большое расстояние между глазами, широкая переносица, недоразвитие верхней челюсти. Также характерны измененные стопы и кисти (синдактилия), гипермобильность суставов.

При осмотре глазного дна диагностируется атрофия зрительного нерва. Иногда выявляется снижение интеллекта и задержка развития.

Причины

Гипертелоризм – генетическое нарушение, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно формируется на стадии эмбриона, когда дефектное развитие костей (лобной, клиновидной, решетчатой) приводит к замедлению движения орбиты к средней линии. Ранняя оссификация (окостенение) фиксирует ее в неправильном положении.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Гипертелоризм представляет собой дефект, который может присутствовать при многих синдромах. Рассмотрим некоторые из них.

Болезнь Крузона

Возникает из-за недоразвития костей черепа и чрезмерного окостенения швов в детском возрасте. Кроме гипертелоризма существуют другие клинические проявления:

  • двусторонний выраженный экзофтальм (выпячивание глаз);
  • страбизм;
  • широкая переносица;
  • различные дефекты черепа, верхних и нижних конечностей;
  • изменение формы носа;
  • ассиметрия лица.

Так как роднички и швы закрываются рано, а головной мозг еще растет, то в результате болезни черепное давление повышается. На начальных стадиях в глазном дне видны застойные диски зрительных нервов, в дальнейшем – их атрофия вторичного генеза.

Со стороны органа зрения можно обнаружить подвывих хрусталика, катаракту, астигматизм. В неврологическом статусе выявляется нистагм, нарушение сенсорных систем (обоняние, слух), возможны эпилептические припадки, когнитивные и ментальные дефекты.

Синдром Грейга

Аутосомно–доминантное заболевание, которое характеризуется полидактилией (увеличение числа пальцев), полисиндактилией (сращение пальцев), гипертелоризмом, увеличением головы, дефектами черепа. Может возникнуть паралич мышц глаз, астигматизм.

Синдром Тоста

Наследственное заболевание, в клинике которого выявляется двустороннее уменьшение высоты век и нарушение их смыкания, дисплазия ресниц, сросшиеся брови. Больной страдает хроническим конъюнктивитом, кератитом. Кроме гипертелоризма характерны косоглазие, дефекты ногтевых пластин.

Диагностика

Диагноз орбитального гипертелоризма устанавливается на основании следующих критериев и обследований:

  • Измерение трех размеров на лице – между внутренними и наружными углами глаз, зрачками. Увеличение этих расстояний указывает на истинную латерализацию орбиты, т.е. ее смещение в сторону уха.
  • Расчет межорбитально-окружностного индекса, который высчитывается по формуле – (расстояние между внутренними углами глаз (см) / окружность головы (см)) *100%. Если индекс более 6,8, это подтверждает диагноз.
  • КТ головы – обязательно для оценки деформации черепа.
  • УЗИ сосудов головы и шеи – для оценки кровотока.
  • Генетическое обследование.

Необходимо дифференцировать гипертелоризм и телекантус:

  • истинный гипертелоризм – проявляется в латерализации глазниц и увеличении трех основных размеров;
  • ложный (телекантус) – увеличено расстояние только между медиальными углами глаз, остальные размеры в норме, что указывает на избыточный объем крыльев решетчатой кости.

Лечение

Лечение дефекта только оперативное. Хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 5 лет и старше, чтобы обеспечить максимально возможное развитие челюстей и предотвратить повреждение развивающихся зубов. До этого возраста операцию выполняют, если у ребенка есть аномалии век, сужение слезных протоков, косоглазие.

При І степени орбитального гипертелоризма врач может порекомендовать экстракраниальную коррекцию, т.е. уменьшение расстояния между костями внутренних частей носа и глазницы. При этом хирург не затрагивает внутричерепные образования.

В тяжелых случаях может понадобиться комбинированная внутричерепная и экстракраниальная операция, выполняемая пластическим хирургом и нейрохирургом. Во время оперативного вмешательства делается разрез от уха до уха, лобная кость временно отодвигается, а лишняя кость между глазами удаляется.

Глазницы переносят ближе друг к другу, а мягкие ткани возвращают на место. Одновременно можно изменить расположение носа и верхней челюсти.

Профилактика

Так как гипертелоризм глаз обусловлен генетической аномалией, то специфической профилактики дефекта не существует. На этапе планирования беременности следует собрать наследственный анамнез, изучить наличие подобных заболеваний у родственников.

Если патология была выявлена, то необходима консультация генетиков, тщательный контроль за состоянием плода и проведение генетических тестов при ранней диагностике.

Для профилактики врожденных патологий необходимо пройти комплексное исследование на этапе планирования беременности. Мать должна исключить употребление алкоголя, курение, использование эмбриотоксичных препаратов, которые проходят через плаценту, избегать воздействия радиации и других вредных факторов внешней среды.

Гипертелоризм – это патология, которая встречается редко и диагностируется в детстве. Она должна быть прооперирована как по медицинским показаниям, так и для улучшения качества жизни пациента.

Альбина Нейман, врач,
специально для Okulist.pro

про заболевания глаз

Источник: //okulist.pro/bolezni-glaz/gipertelorizm.html

Гипертелоризм

Гипертелоризм глаз это

Термин “окулярный гипертелоризм” был использован для обозначения увеличенного костного расстояния между орбитами.

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками. 

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние – орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом – увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.  

Следовательно можно выделить

  • истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
  • ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже – в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

  • при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
  • при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
  • при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений – между серединой передних слезных гребней.

  • ОГ l степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц – не более 34 мм.
  • ОГ l степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм.
  • ОГII степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц – не более 39 мм.
  • ОГ II степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц – 40-44 мм.
  • ОГ III степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.
  • ОГ III степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.

Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

Этиология

Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

  1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
  2. Черепно-мозговые грыжи
  3. Черепно-лицевые расщелины
  4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
  5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

Синдром Крузона

Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

Глазные проявления: 

  • Экзофтальм вследствие мелкой орбиты – наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
  • Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
  • V-образная экзотропия и гипертропия.
  • Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)

Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм.

Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

Глазные проявления: 

  • гипертелоризм,
  • эпикантус,
  • деформация бровей и глазных щелей,
  • энофтальм,
  • слабость конвергенции,
  • высокой степени астигматизм,
  • двусторонний паралич отводящих нервов,
  • атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

Диагностика 

Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.).

На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц.

Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

Стереолитографическое биомоделирование

Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов. 

Гипертелоризм – это что такое? Причины и симптомы

Гипертелоризм глаз это

Гипертелоризм — это термин, под которым подразумевают патологии, характеризующиеся излишним увеличением расстояния между двумя парными органами. В большинстве случаев в современной медицинской практике диагностируется глазной гипертелоризм, но возможны и другие патологические изменения. Об этом мы и расскажем далее в статье.

Гипертелоризм — это что такое?

Указанный термин довольно часто встречается в медицинских документах. Гипертелоризм — это, как уже упоминалось, патология, которая сопровождается увеличением расстояния между двумя парными органами. Стоит отметить, что данное определение начали использовать не так давно — впервые в официальных публикациях оно появилось в 1924 году.

Так, в медицине известна такая патология как гипертелоризм сосков.

В данном случае наблюдается нарушение так называемого соскового индекса — показателя, который определяется путем соотношения между окружностью грудной клетки на уровне сосков и расстояния между ними.

Патология не является самостоятельной и часто развивается на фоне врожденных пороков, например, синдрома Аперта, болезни Эдвардса.

Но чаще всего встречается орбитальный гипертелоризм — недуг, при котором наблюдается патологическое увеличение расстояния между глазницами. Подобное состояние является врожденным — его диагностируют еще в первые дни после рождения ребенка.

Гипертелоризм глаз — врожденная патология, которая, как правило, связана с разными генетическими заболеваниями.

Например, слишком широко расставленные глазницы наблюдаются у детей с нефрофиброматозом, синдромами Аперта, Дауна, Тоста, Эдвардса и прочих недугов, которые сопровождаются множественными пороками развития плода.

К непосредственным же причинам можно отнести различные аномалии в строении головного мозга или черепа — это наличие опухолей, слишком быстрое срастание частей черепа, черепно-мозговые грыжи и расщелины.

Разумеется, можно выделить некоторые факторы риска, которые могут нарушить нормальное внутриутробное развитие или же спровоцировать имеющуюся у плода генетическую патологию.

Так, негативно на состоянии ребенка сказываются инфекции, перенесенные матерью во время беременности, а также попадание в организм токсинов, включая тяжелые лекарственные препараты, большие дозы алкоголя, наркотические вещества и т. д.

Гипертелоризм: фото и сопутствующие симптомы

Стоит сказать, что гипертелоризм имеет разные степени — у некоторых пациентов глаза лишь слегка смещены, в то время как у других они широко расставлены и врач может заметить дефект уже после первого взгляда на ребенка. У таких детей есть весьма характерные особенности строения лица:

  • Патологически большое расстояние между внутренними сторонами глазниц.
  • Нередко наблюдается деформация глазных щелей — они могут иметь неправильную форму, быть ассиметричными или сильно суженными.
  • Имеется и характерное строение носа — его спинка плоская, а переносица широкая.
  • Нередко вместе с гипертелоризмом у детей диагностируется косоглазие, различные нарушения зрения, деформация глазного нерва, проблемы с обонянием.

К сожалению, для вышеперечисленных генетических симптомов характерно не только нарушение строения лицевой части черепа. Нередко у детей наблюдается деформация стоп, неправильное развитие челюстей, нарушение интеллектуального развития.

Диагностические методы

Разумеется, в данном случае очень важно правильно провести диагностику, ведь нужно определить наличие того или иного генетического заболевания.

Врач высчитывает для этого межорбитально-окружностной индекс, который определяется путем деления измеренной окружности головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз, после чего полученную цифру нужно умножить на 100.

О патологии, как правило, говорят в том случае, когда индекс превышает 6,8.

Далее проводится сбор анамнеза родителей и генетические исследования. Кроме того, ребенку обязательно назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию головы — эта процедура позволяет обнаружить костные аномалии и наличие новообразований в головном мозге.

Лечение патологии

Если говорить о гипертелоризме, то специфическое лечение требуется лишь в том случае, если существует серьезная угроза для органов зрения и нервных окончаний. В данном случае рекомендуется хирургическое вмешательство. Во время процедуры врач проводит пластику костей черепа.

Но разумеется, решение о проведении такой операции специалист принимает, обращая внимание на многие факторы, включая состояние ребенка и наличие сопутствующих заболеваний.

Хирургическое вмешательство, как правило, проводят до достижения пациентом двухлетнего возраста — именно в это время операция дает наиболее оптимальный результат.

Что касается системного лечения, то оно направлено на коррекцию первичного заболевания. От этого и зависит медикаментозная терапия.

Профилактика патологии и прогнозы для пациентов

Гипертелоризм — это, скорее, эстетический дефект. Опасность представляют синдромы и заболевания, которые сопровождаются данным нарушением. Поэтому сам дефект не является угрозой для жизни ребенка. Исключением являются лишь те случаи, когда дегенерация глазниц сказывается на зрении пациента.

Что касается профилактики, то, к сожалению, специфического средства предупреждения описанной птологии не существует. Чтобы снизить риск развития внутриутробных заболеваний, женщинам во время беременности рекомендуется тщательно следить за здоровьем, правильно питаться, отказаться от курения, алкоголя, наркотических средств и потенциально опасных лекарственных средств.

К планированию беременности также нужно относиться ответственно и не отказываться от плановой консультации с генетиком. Некоторые наследственные заболевания можно диагностировать еще во время внутриутробного развития. А генетические исследования во время планирования беременности помогают определить вероятность возникновения у ребенка того или иного отклонения.

Источник: //FB.ru/article/292251/gipertelorizm---eto-chto-takoe-prichinyi-i-simptomyi

Уход за Суставами
Добавить комментарий