Схема патогенеза рахита

Рахит у детей: этиология, патогенез, классификация

Схема патогенеза рахита

Dr. Sakovich · 2014/10/09 · Обновлено 2018/01/04

Рахит у детей это обменное заболевание детей первых двух лет жизни с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, обусловленных временным несоответствием высоких потребностей организма в кальции и фосфоре и невозможностью их удовлетворения в связи с дефицитом витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.

Вас может заинтересовать также наша статья Рахит: клиника, диагностика, лечение

Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей старшего возраста и взрослых, связанный с гиповитаминозом D, называется остеомаляцией.

Остеопороз – разрежение структуры костной ткани и ее деминерализация.

Явный признак рахита у ребенка

Рахит у детей. Этиология

Наиболее древний объект, несущий признаки рахита – мумия священной обезьяны, чей возраст 4000 лет, описанная Лорте – Гейяром. Очевидно, у обезьяны было генетическое нарушение обмена витамина D, так как в Египте и других древних очагах цивилизации рахит был чрезвычайно редок.

Ископаемые доисторические скелеты и останки древних египтян, кубинцев, греков, индийцев, китайцев, инков и вавилонян не имели признаков перенесенного рахита. Очевидно, сказывалось тропическое и субтропическое расположение древних центров культуры и натуральная диета наших предков.

Рахит – недуг индустриального общества, стал известен в Европе как «английская болезнь», так как приобрел распространение в городах Британии в XVII-XIX вв. и был впервые описан английским доктором Ф. Глиссоном в 1650 г. Название rickets происходит от английского ricks – копны, скирды, бугры.

Уже тогда было подмечено, что рахит – болезнь горожан, проводящих жизнь в помещениях. Он не встречался в преиндустриальную эпоху. Это предположение подтверждается тем, что рахит поражает диких животных в неволе, но не при свободном содержании.

Медицинская география рахита представляет определенный интерес:

  • чаще всего эта болезнь встречается в умеренных широтах, между 40 и 60° северной широты;
  • не наблюдается в высокогорных районах (выше 1000 м над уровнем моря);
  • встречается у негров чаще, чем у проживающих на той же территории представителей других рас;
  • в городах, особенно крупных промышленных центрах, наблюдается чаше, чем в сельской местности.

Наиболее тяжело поражаются дети малообеспеченных семей. После открытия в XIX в. химиком А.

Винлаусом витамина D, и начала использования его с профилактической целью, рахит как результат диетических дефектов перестал в развитых странах быть массовым. Вместе с тем появилась проблема патогенных последствий гипервитаминоза D.

Распространенность рахита, по данным ряда авторов, в настоящее время составляет в различных регионах европейской части континента от 10 до 50%.

Факторы, предрасполагающие к рахиту, следующие.

►  Рахит у детей, факторы со стороны матери:

  • возраст матери старше 35 лет;
  • токсикозы беременных;
  • экстрагенитальная патология (обменные заболевания, заболевания почек, кожи, ЖКТ, печени);
  • дефекты питания во время беременности и лактации с развитием гиповитаминоза D, С, Е, витаминов группы В, белка, микроэлементов кальция и фосфора;
  • недостаточная инсоляция и гиподинамия;
  • осложненные роды;
  • длительный прием глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов, антацидов, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, гепарина, химиотерапия, лучевая терапия.

►  Рахит у детей, факторы со стороны ребенка:

  • время рождения (во вторую половину года);
  • недоношенность и незрелость;
  • большая масса тела при рождении;
  • бурная прибавка в массе тела в течение первых 3 месяцев жизни;
  • вскармливание грудным молоком матерью в возрасте старше 35 лет;
  • ранний перевод на искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями;
  • гиподинамия и недостаточная инсоляция;
  • заболевания кожи, печени, почек, перинатальная энцефалопатия, синдром нарушенного кишечного вскармливания;
  • частые ОРИ и кишечные инфекции;
  • длительный прием противосудорожных препаратов.

Рахит у детей. Патогенез

Вид костей таза в норме и при рахите

Основным патогенетическим звеном развития рахита является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Физиологическое содержание кальция в крови у детей составляет от 2 до 2,8 ммоль/л, фосфора – от 1 до 1,4 ммоль/л (соотношение кальция и фосфора крови должно быть 2:1).

Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза осуществляют в основном витамин D, паратгормон и кальцитонин. Витамин D поступает в организм человека в виде холекальциферола (D3) через кожу и эргокальциферола (D2) с пищей.

В обычных условиях до 80% необходимого количества витамина D организм может синтезировать в коже из 7-дегидрохолестерина (провитамина D}) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Процесс происходит в макрофагальных клетках собственно дермы, в базальном слое эпидермиса и адипоцитах подкожно-жировой клетчатки. Он ослабевает с возрастом, при кахексии и при потемнении кожи.

Гиперкератоз вследствие авитаминоза А экранирует собственно дерму и способствует развитию гиповитаминоза D. Смог и обычное стекло лишают солнечный свет антирахитической активности.

Понижается фотохимическая активность в случаях, когда солнце стоит низко над горизонтом Витамин D проникает в кровеносные сосуды кожи и переносится с участием витамин-О-связываюшего белка в печень, почки, кости, хрящ, тонкий кишечник, плаценту и,возможно, некоторые лимфоциты, где путем гидроксилирования превращается в его метаболиты.

Наиболее активные из них образуются в печени и проксимальных канальцах почек. Гидроксилированне в печени и почках необходимо и для активации пищевого витамина D2, который всасывается с липилами в тонком кишечнике (главным образом, в jejunum) и попадает сначала в состав хиломикронов. Впоследствии, с током крови он переносится в печень и жировую ткань в комплексе с D-связывающим а,-глобулином. Основное депо витамина находится в адипоцитах подкожно-жировой клетчатки.

Основные функции витамина D в организме человека:

  • способствует активному всасыванию солей кальция и фосфора в тонком кишечнике за счет влияния на синтез кальцийсвязывающего белка;
  • активизирует деятельность остеобластов, стимулируя синтез остеобластами белка кости остеокальцина;
  • регулирует процессы минерализации кости;
  • увеличивает реабсорбцию солей кальция и фосфора в почечных канальцах;
  • активизирует мышечные сокращения путем активации кальциевых рецепторов в мышцах;
  • обладает иммуномодулируюшим и антипролиферативным эффектом, увеличивая активность фагоцитоза, синтез интерлейкинов-1 и -2, интерферона.

Дефицит витамина D в организме приводит к недостаточности кальция. Низкий уровень кальция в крови стимулирует повышенную выработку паратгормона паращитовидными железами.

Функции паратгормона:

  • способствует вымыванию солей кальция из костей в кровь;
  • стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости;
  • тормозит синтез коллагена в активных остеобластах кости;
  • стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах;
  • повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой, вызывая метаболический ацидоз.

Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня фосфора нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.

Третьим основным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является тиреокальцитонин – гормон щитовидной железы.

Функции тиреокальцитонина:

  • усиливает отложение Са в костной ткани, ликвидируя все виды остеопороза;
  • снижает активность и количество остеокластов.

Тиреокальцитонин действует в организме как антогонист паратгормона.

Рахит у детей. Классификация

Е55. Недостаточность витамина D.

Е55.0. Рахит активный.

Е55.9. Недостаточность витамина D неуточненная.

Е64.3. Последствия рахита.

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ.

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Рахит

Источник: //optimusmedicus.com/pediatriya/raxit-u-detej-etiologiya-patogenez-klassifikaciya/

9. Патогенез – Лечение рахита у детей

Схема патогенеза рахита

  Патогенез рахита еще не полностью выяснен. Дефицит витамина D, возникающий вследствие недостаточного облучения ребенка ультрафиолетовыми лучами или вследствие недостаточного поступления его с пищей, приводит к расстройству минерального обмена. 

Первичным моментом в патогенезе рахита является нарушение фосфорного обмена с развитием гипофосфатемии.

 Установлено уменьшение количества неорганического фосфора в крови у детей, больных рахитом, до 1,5—2 мг% (в норме 4,5—5,5 мг%).

 В развитии гипофосфатемии большое значение придается нарушению функции околощитовидных желез, регулирующих (как и витамин D) фосфорно-кальциевый обмен. При недостатке витамина D в организме активируется деятельность околощитовидных желез; выделяемый ими в больших количествах паратгормон усиливает выведение фосфатов с мочой вследствие значительного снижения реабсорбции их в канальцах почек.

 При обеднении организма фосфором происходит снижение окислительных процессов, развивается ацидоз. Последнему способствует и наблюдаемое при рахите снижение количества лимонной кислоты в сыворотке крови, приводящее к накоплению недоокисленных продуктов расщепления углеводов. 

Гипофосфатемия и ацидоз препятствуют своевременному отложению фосфорно-кальциевых солей в образующейся кости, кости становятся мягкими, податливыми к механическим воздействиям.

Важное значение при этом имеет снижение содержания магния в крови, особенно в разгар заболевания.

Наблюдающиеся у детей при рахите повышенная раздражительность, потливость, гипотония мускулатуры свидетельствуют о нарушении некоторых регуляторных функций нервной системы.

При рахите нарушается и белковый обмен вследствие снижения реабсорбции аминокислот в почечных канальцах. Потеря аминокислот содействует и нарушению минерального баланса. Большое значение придается также нарушению образования комплекса кальций + лимонная кислота, играющего большую роль в транспортировке кальция.

Наблюдающаяся при рахите недостаточность других витаминов (С, группы В и А) также оказывает влияние на развитие патологического процесса.

В отношении механизма действии витамина D ворганизме было установлено, что витамин D осуществляет свои специфическиефункции не в том виде, в каком он поступает в организм извне или образуется вкоже под действием солнечного излучения, а в форме продуктов его обмена»активных метаболитов.

 Поступающий с нишей витамин В всасывается в кишечнике,далее Транспортируется в печень, где подвергается ферментному гидроксилированиюс образованием метаболита 1,4,5-дигидроксиходекальциферола (кальцитриола), образующегосяв почках. Именно эта форма тиамина D окатывает непосредственное действие наорганы-мишени. Таким образом» активной формой витамина D является метаболиткальцитриол.

 Выделяют три ткани-мишени: это слизистая оболочка тонкой кишки,где гормон стимулирует всасывание кальция в кишечнике; костная ткань, в которойусиливается под его действием резорбция и ре моделирование, и почки, впроксимальных канальцах которых увеличивается реабсорбция фосфора.

 В последниегоды показано, что кальцитриол индуцирует продукцию у-интерферон а и такимобразом оказывает влияние на состояние иммунитета.

 Кальцитриол связывается срецепторами в мышцах» стимулируя вхождение в них кальция и тем самым активируямышечные сокращения. Недостаток 1,25(OH)2D3 вызывает снижение синтезакальций-связывающего белка, что приводит к уменьшению всасывания в кишечнике иразвитию гипокальциемии. 

Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидныхжелез, паратгормон которых способствует мобилизации из костей солей кальция иизбыточному поступлению его из костного дел о в кровь для выравниваниянарушенного равновесия. 

Однако паратгормон одновременно подавляет реабсорбциюфосфатов в почечных канальцах, вследствие чего увеличивается экскреция фосфатови развивается гипофосфатемия. В некоторых тканях кальцитриол стимулируетактивность ферментов, зависимых от витамина D (щелочной фосфатазы, фитазы), атакже активность карбоксилазы, трансглутаминазы.

  Гипофосфатемия. Это является стимулом дляактивации щелочной фосфатазы,  катализирующей переход фосфатов костей вкровь.

  По мере углубления дефицита витамина Dнарушается не только всасывание кальция в кишечнике, но и его мобилизация изскелета, что ведет к развитию выраженной и стойкой гипокальциемии, сочетающейсяс гипофосфатемией Регулятором фосфорнокальциевого обмена является кальцитонин —гормон щитовидной железы. 

Его секреция стимулируется уровнем ионизированногокальция в сыворотке крови. Он снижает содержание кальция в сыворотке крови иколичество фильтруемого кальция за счет уменьшения резорбции кости. Кальцитонинснижает активность и количество остеокластов; усиливает отложение кальция вкостную ткань, ликвидируя остеопороз.

  Снижение фосфора крови является стимуломдля активации щелочной фосфатаэы, катализирующей переход фосфатов из костнойткани в кровь.

 Кроме того, усиление выведения почками неорганических фосфатовприводит к ацидозу, которому способствует и нарушение обмена микроэлементов{меди, цинка, железа, кобальта) через изменение активности металлоферментов(церулоплазмина, карбоангидразы) и окислительно-восстановительных процессов.

  Нарушение минерального обмена обусловливаетизменение функции вегетативно и нервной системы.

  Витамин D в физиологических условиях влияетна использование пировиноградноЙ кислоты и усиливает синтез лимонной кислоты. 

При его недостатке в организме ребенка снижается уровень лимонной кислоты, чтоприводит к значительным нарушениям в цикле трикарбоновых кислот.

 Этосопровождается накоплением в тканях повышенного количества недоокисленныхпродуктов обмена и ацидотичсской направленностью обмена веществ. При рахитенарушается обмен белков, с мочой в повышенных количествах выводятсяаминокислоты, азотистые продукты обмена— развивается аминоацидурия.

  Дефицит белка, особенно таких аминокислот,как лизин, треонин, метионин, приводит к так называемому функциональномуэндогенному гиповитаминозу D.

  Происходят нарушения процессов перекисногоокисления липидов и антиоксидантной защиты. Одновременно тормозится образованиев почках других метаболитов витамина D, а именно 24,25 (OH)2D3, контролирующихпроцессы остеогенеза.

В итоге в костях нарушаются процессы и минерализации, исинтеза органического матрикса костной ткани и ее размягчение (остеомаляция) врезультате рассасывания кальция и усиления функции остеокластов; с другойстороны, отмечается усиление активности остеобластов, в результате чегонаблюдается гиперплазия остеоидной ткани. расстройства процессов обызвествленияв растущих костях.

  Вследствие снижения рецепторов к1,25(OH)2D3 в костях тканей нарушается регуляция внутриклеточного метаболизмакальция, роста и дифференцировки тканей. Эти нарушения при развивающемся рахитеу ребенка происходят в различных органах и системах, так как рецепторыметаболита 1,25(OH)2D3 имеются в большинстве тканей организма.

  К тому же функциональные нарушения органови систем усугубляются развивающимся ацидозом. В экспериментальных исследованияхпоследи их лет показано, что при рахите нарушается взаимосвязь между белковымии липидными компонентами клеточных мембран с уменьшен нем их проницаемости.

  Метаболит 1,25{OH)2D3 специфическистимулирует синтез РНК, кодирующих витамин D-эавнсимые калъцийсвязывающие белки(СаСБ). Между интенсивностью всасывания кальция в кишечнике и концентрациейСаСБ имеется количестненное соответствие. Механизм действия кальбиндинов (СаСБ)заключается я облегчении диффузии кальция или активации ферментов, участвующихв транспорте этого иона.

  При постоянной недостаточности витамина D,нарушении всасывания кальция, высокой активности паращитовидных желез и щелочнойфосфатазы происходит интенсивная деминерализация, что сопровождается признакамирезорбции костей и гиперплазии остеоидной ткани — развивается рахит.

  Основные звенья патогенеза рахита следующие:  • Недостаток образования1,25-диоксикальциферола.  • Снижен не уровня ионизированного кальция.  • Гипокальциемия.  • Увеличение количества паразтормона(усиление декальцинации костей), перевод кальция костной ткани в растворимый -ионизированный.  • Подавление синтеза тиреокальцитонина.

  • Паратгормон одновременно подавляетреабсорбцию фосфатов в почках.  • Гипофосфатемия.  • Стимулирование активации щелочнойфосфатазы, катализирующей переход фосфатоз из костей в кровь.  • Усиленное выведение почкаминеорганических фосфатов, что приводит к развитию ацидоза.

  • Суммарный эффект ПТГ увеличиваетэкскрецию фосфата.

  Морфология костных изменений при рахите. 

Нарушения отмечаются преимущественно в зоне энхондралъного окостенения:избыточное накопление остеонда; нарушение процессов обызвествления. 

Нарушения взоне энхон-дрального окостенения выражаются в редком расширении зоны роста. Внорме НУ рентгенограмме она имеет вил узкой ровной полоски, ширина которой вдлинных трубчатых костяк не более 1 мм. 

При рахите эта зона резко расширена,неровная. Остеонднач ткань в избыточном количестве накапливается в эндо- ипериостальной зонах, что способствует возникновению остеофитов, рахитических”четок”, “браслеток”, В остеоидной ткани отмечаетсяуменьшение количества остеобластов.

 Процессы обызвествления остеоида замедлены.Недостаточная минерализация костей приводит при остром течении к их размягчениюс образованием деформаций различных частей скелета.

//goldsait.3dn.ru/index/rakhit/0-145

Источник: //www.sites.google.com/site/67okn123/9-patogenez

Рахит

Схема патогенеза рахита

Рахит – заболевание быстрорастущего организма, характеризующееся нарушением минерального обмена и костеобразования.

Рахит проявляется множественными изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата (размягчением плоских костей черепа, уплощением затылка, деформацией грудной клетки, искривлением трубчатых костей и позвоночника, мышечной гипотонией и др.), нервной системы, внутренних органов.

Диагноз устанавливается на основании выявления ла­бо­ра­тор­ных и рентгеноло­ги­че­ских мар­ке­ров рахита. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия рахита предполагает на­зна­че­ние витамина D в комплексе с ле­чеб­ными ваннами, мас­сажем, гимнастикой, УФО.

Рахит – полиэтиологическое заболевание обмена веществ, в основе которого лежит дисбаланс между потребностью детского организма в минеральных веществах (фосфоре, кальции и др.) и их транспортировкой и метаболизмом.

Поскольку рахитом страдают преи­му­ще­ст­вен­но де­ти в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет, в педиатрии его часто называют «болезнью растущего организма».

У детей старшего возраста и взрослых для обозначения подобного состояния используют термины остеомаляция и остеопороз.

В России распространенность рахита (включая его легкие формы) составляет 54-66% среди доношенных детей раннего возраста и 80% – среди недоношенных.

У большинства детей в 3-4-месяца имеются 2-3 нерезко выраженных признака рахита, в связи с чем некоторые педиатры предлагают рассматривать данное состояние как парафизиологическое, пограничное (аналогично диатезу – аномалиям конституции), которое самостоятельно ликвидируется по мере взросления организма.

Рахит

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его ме­та­бо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей.

Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка.

Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита.

Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами.

Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста.

Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка.

Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.).

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

  1. Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
  2. Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
  3. Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
  4. Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни.

Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: пла­к­си­вость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, ча­с­тые вздра­ги­ва­ния во сне. У ребенка усиливается потливость, осо­бен­но в области волосистой части головы и за­тыл­ка.

Клей­кий, с кисловатым запахом пот раз­дра­жает ко­жу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения.

Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения на­чаль­но­го пери­о­да рахита со­ста­в­ля­ет 1–3 месяца.

В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции.

Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (кра­ни­о­та­бес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно – лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипото­нией («ля­гу­ша­чьим» жи­во­том), раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов.

При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом.

Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

Ди­аг­ноз ра­хи­та устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабо­ра­тор­ными и рент­ге­но­ло­ги­че­скими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи.

Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокаль­ци­е­мия и ги­по­фос­фа­те­мия; увеличение ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы; снижение уровня ли­мон­ной ки­с­ло­ты, каль­ци­ди­о­ла и каль­ци­т­ри­о­ла. При исследовании КОС крови выявляется аци­доз.

Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоа­ци­ду­рией, ги­пер­фос­фа­ту­рией, ги­по­каль­ци­у­рией. Про­ба Сул­ковича при рахите от­ри­ца­тель­ная.

При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость гра­ниц ме­ж­ду ме­та­фи­зом и эпи­фи­зом, ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов, неотчетливая визуализация ядер око­сте­не­ния, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться денситометрия и КТ трубчатых костей. Проведение рентгенографии позвоночника, ребер, черепа, нецелесообразно ввиду выраженности и специфичности в них клинических изменений.

Дифференциальная диагностика при рахите проводится с рахитоподобными заболеваниями (D-резистентным рахитом, витамин-D-зависимый рахитом, болезнью де Тони-Дебре-Фанкони и почечным тубулярным ацидозом и др.), гидроцефалией, ДЦП, врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии.

Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания).

Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II – 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III – 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней).

После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D.

Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Неспецифическое лечение рахита включает массаж с элементами ЛФК, общее УФО, бальнеотерапию (хвойные и хлоридно-натриевые ванны), аппликации парафина и лечебных грязей.

Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка.

Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей: проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание.

После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей.

Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/rachitis

Что такое Рахит

Схема патогенеза рахита
Рахит – полиэтиологическое заболевание обмена веществ, в основе которого лежит дисбаланс между потребностью детского организма в минеральных веществах (фосфоре, кальции и др.) и их транспортировкой и метаболизмом.

Поскольку рахитом страдают преи­му­ще­ст­вен­но де­ти в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет, в педиатрии его часто называют «болезнью растущего организма». У детей старшего возраста и взрослых для обозначения подобного состояния используют термины остеомаляция и остеопороз.

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его  метабо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике.

Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови). Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови. Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом). Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети. К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.) К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:   

  • Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта) 
  • Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2). 
  • Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза). 
  • Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами. 

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений. Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: пла­к­си­вость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, ча­с­тые вздра­ги­ва­ния во сне. У ребенка усиливается потливость, осо­бен­но в области волосистой части головы и за­тыл­ка. Клей­кий, с кисловатым запахом пот раз­дра­жает ко­жу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения на­чаль­но­го пери­о­да рахита со­ста­в­ля­ет 1–3 месяца. В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (кра­ни­о­та­бес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно – лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипото­нией («ля­гу­ша­чьим» жи­во­том), раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов. При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»). Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит. В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом.

Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

 

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов. Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II – 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III – 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Неспецифическое лечение рахита включает массаж с элементами ЛФК, общее УФО, бальнеотерапию (хвойные и хлоридно-натриевые ванны), аппликации парафина и лечебных грязей.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.

Источник: //mypharm.uz/bolezni/pediatriya/rakhit/

Уход за Суставами
Добавить комментарий